婴儿肌阵挛性癫痫的临床表现

婴儿肌阵挛性癫痫，是指患儿出生时正常。1岁以内起病，初表现为由发热诱发长时间的全身性、或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。1～4岁后患儿逐渐出现无热惊厥，以全身性和（或）散发性肌阵挛发作为主。肌阵挛一般程度较轻，很少引起跌倒，年龄小而发作轻时难以识别。一般发作时无意识障碍，发作非常密集时可有意识减低。常发生癫痫持续状态，特别是在感染发热时。

40％的患儿有不典型失神，表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46％的患儿也有简单或复杂部分性发作，其中植物神经的症状比较突出。无躯干强直性发作。患儿发病后有进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60％的患儿有共济失调，20％有轻度锥体束征。神经影像学无异常发现